湖北日报讯(记者余瑾毅、通讯员崔丽)12岁少年患罕见病马凡综合征,导致双眼晶状体已半脱位,武汉普瑞眼科医院为其手术,并植入人工晶体,重建其屈光光学系统,目前其右眼裸眼视力逆袭到0.5。
邓泽(化名)五岁左右时,父母发现他走路磕磕绊绊,容易摔跤,检查后得知,邓泽患有马凡综合征。马方综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,具有家族集聚性。该病最常见的受损部位眼部、心血管和骨骼肌肉病变。邓泽双眼晶状体已半脱位,且合并高度近视,采取戴镜矫正加弱视训练治疗后,邓泽的矫正视力暂时稳定在了0.6。
随着晶状体半脱位日益加重,九岁的邓泽视力再次下降。“因为眼睛不好,孩子从小就不敢跑步、打球,怕撞到人也怕伤到自己,变得很沉默。”邓泽爸爸心疼的回忆起孩子的经历。
去年8月,邓泽爸爸通过多方信息了解到武汉普瑞眼科医院,带着孩子来到该院。经查发现,邓泽右眼已经发展到1150度的超高度近视+150度散光,左眼1100度的超高度近视。院长程旭康表示,马凡综合征会严重影响视力发育,建议尽早手术,以免病情加重出现晶状体全脱位、继发性青光眼、葡萄膜炎、视网膜脱离等严重并发症。
程旭康为其定制了相应的分期手术方案,1月22日顺利完成了一期手术。考虑到邓泽右眼存在150度散光,在二期手术前,程旭康已详细设计散光矫正型人工晶体的植入方案,以期获得更佳的术后视力。2月13日,程旭康团队为邓泽顺利完成了二期手术。
术后第三天复查,邓泽的右眼裸眼视力已经从术前的0.04提升到0.5,达到术前最佳戴镜矫正视力。左眼一期术后裸眼视力提升至0.3,二期手术后视力会进一步优化。
据介绍,马凡氏综合征一般不能治愈,但可通过综合治疗缓解症状。马凡综合征患者眼部的并发症一般都发生在年龄较小的时候,发育异常的晶状体悬韧带和半脱位的晶状体常会影响患儿正常视觉功能的建立。对于这类患儿来说,视力提升以及稳定的眼内结构和组织,都可能改变孩子的成长轨迹,让他们可以更好的生活、学习和正常用眼。